两颗扶贫心 共克疑难病

今年10月初，深圳退休多年的老医师12人怀着一种情怀，响应中央号召，自愿来到广西百色田林县支援医疗建设，进行精准扶贫攻坚，也同时发挥自身积累了一生的一点医学经验和余热！

来到田林县，樊萍主任被分配到田林县人民医院内科二病区工作，刘红主任被分配到田林县中医院B超科工作。虽然在不同的医院工作，距离也较远，但她们每天下班后生活都在一个地方吃住，有可多的时间互相交流学习了。

话说樊萍来到内二病区工作一个月时，急诊收住院这么一位病人，男，46岁，未婚，特困户农民，无烟酒嗜好。患者因“咳嗽、咳痰、气促、呼吸困难伴双下肢浮肿1周，发热1天”于2020年11月18日14点27分急诊以“肺部感染、发热浮肿查因”轮椅推着收入住院。该病人病史特点：1、男性，未婚但有过性生活经历，特困户农民，长期务农；2、患者急性起病，病史短仅一周时间；3、虽然咳嗽、咳痰起病但不厉害，而气促、呼吸困难以及全身（颜面、四肢水肿从肢体末端波及上下臂部及大腿根部、胸背及腹部，皮肤呈现明显的紧绷、手腿等增粗变厚状态）非凹陷性浮肿为主要表现，甚至阴囊也呈重度浮肿而影响走路和排尿，只是因为入院前发热达38.8才来院急诊；4、患者颜面皮肤及背部皮肤呈明显的黑灰色，据病人自述是太阳晒的所致，但已经半个月余未见明显消退及蜕皮现象；胡须及腋下毛发稀少，但阴囊附近毛发未见稀少；5、口唇是红润的，未见舌头及其他周围皮肤及甲床紫绀现象；6、心肺查体未见特殊，无肺部明显干湿罗音，未闻及明显的心音变化及心脏杂音，肺动脉第二心音（P2）无明显亢进表现，心尖部第一心音（S1）大于剑突下S1，入院时当天心电图提示心率达120次左右，第二天查房心电监护显示心率105次每分上下波动（入院时发热达38.8摄氏度，经抗生素治疗第二天早上体温已经正常）；7、入院后经利尿抗感染治疗后症状略有缓解，如气促、呼吸困难减轻，全身皮肤浮肿稍有减退但阴囊水肿无明显改善，起病一直可以平卧位睡眠，但半卧位会略微舒服些，此体位下未见明显颈静脉怒张；8、急诊胸片提示肺部感染和双侧胸腔积液，少量腹水；9、急诊心电图呈窦性心动过速、ST-T非特异性改变；10、急诊化验未见特殊异常，仅中性粒细胞分类高达92%，以及心肌酶轻中度升高（详见会诊单图片），供参考。根据以上病例特点，樊萍报到第二天带领全体医护疑难重点查房仔细检查看过了此病人后，认为该病人诊断明确的方面是：1、肺部感染合并少量胸腔积液；2、心肌有轻度损害；3、急性心功能不全应该是存在的。不明确的方面是：1、必须查找引起急性全身重度非凹陷性浮肿的病因（感染性疾病？寄生虫引起如橡皮腿？淋巴回流受阻的疾病？布加氏综合征？肾上腺皮质增生性疾病？）不像是肾功能不全所致；2、必须查找心功能不全的病因，是先天性？还是后天性继发？。3、皮肤色素的沉着是否与疾病相关？应尽快完善相关检查以明确诊断，才能从根本上进行治疗。处理措施：1、目前抗感染有效，治疗用药暂时不改变，但必须限制输液进水量，能口服的尽量口服用药。2、减轻心脏前后负荷，利尿剂继续使用，但要注意不引起电解质失衡；3、鼓励进食高质量高营养流质，渐进过度到软食，避免粗糙食物；4、特困户，心电监护如果没有太多意义可以考虑撤下；5、尽快完善相关检查：肺部及上腹部CT平扫、心脏彩超及相关部位B超、相关化验检查等；6、尽快抽胸水化验，明确胸腔积液的性质；7、检查出来后请相关科室会诊。

很快，所有的医嘱均一一执行下去。3天后结果大部分出来显示：胸水系漏出液；肺部CT报告示系肺部感染合并少量胸水（穿刺仅抽出来60毫升漏出液）及少量腹水，她们自己阅CT片后认为：肺部感染系肺部水肿所致，感染特征不明显，希望一周后复查肺部CT，同时肺部CT提示右膈面升高，必须排除膈下病变及右下肺部分肺不张可能（可惜田林县人民医院无法行纤维支气管镜检查及肺部血管造影等检查）；血液化验心肌酶轻中度升高异常；心脏彩超及相关B超提示：右房扩大，三尖瓣返流，肺动脉重度高压，心包少量积液，左心功能正常；其他检查均未见异常。11月23号，樊萍带领全科医护重点疑难病人查房，再次查看该病人，因为患者住院第五天了，虽然体温正常，症状也改善，但全身浮肿的减轻不是特别令人满意，双下肢的浮肿改善明显一些，而双上肢浮肿及面部黑色素沉着依然如故，心率已经正常了为70次每分左右，可以自行下地行走及入厕了。那么患者的病因到底是什么呢？心衰已经控制了，右心衰到底是否存在？如果存在为什么心脏彩超提示重度肺动脉高压而临床上没有发现肺动脉高压的体征（P2亢进和右心衰紫绀的表现）呢？颜面的色素沉着分明不能用紫绀来解释，口唇及舌头并没有缺氧表现，经皮血氧饱和度测定正常呀！患者也没有明显的夜间阵发性呼吸困难了，仔细查体后发现患者的右侧锁骨上窝处血管搏动非常明显，呈局部弥漫性波动，听诊似有“大炮音”，心音时常呈现强弱变化。反复思考、再询问核对既往病史并仔细观察1小时后，樊萍坚定地认为：应该病因就是心脏，必须排除先天性心脏病和布加氏综合征，那唯一的办法就是，请更高水平的B超医生会诊重新做心脏和上下腔静脉的B超，同时请相关专科如皮肤科、心血管内科和感染内科会诊，集思广益做出正确诊断和治疗，且必须抓紧时间。经向医院领导及深圳“银龄”组织汇报、请示后同意，樊萍很快联系到了深圳市老年科协“银龄”组织在田林县中医院扶贫的副主任技师刘红主任，邀请她来会诊行B超复核。下午，刘红主任应邀前来我院会诊，她亲临病人床前看过病人并详细询问了病史后，再到B超机器前进行相关部位的仔细检查，她多年的临床经验、娴熟的手法和技艺让田林县人民医院的当地B超医师心服口服，经过她的仔细探查，纠正了先前的B超诊断，确认该病人患有：1、先天性的心脏病：房间隔缺损，由于房间隔缺损较大所以心脏杂音几乎是听不见的，这种患者在临床上，成人到了中年的时候发病是很常见的；2、肺动脉高压存在，但只有轻度水平；3、布加氏综合征（肝静脉型）可能性非常大（详见会诊结论）。至此，临床上的一切症状体征等问题都可以解释通了！下一步的治疗便有了明确的目标：请外科医生进行心脏的修补术后再密切观察一段时间后，决定进一步的治疗措施了！

文章来源：《疑难病杂志》 网址: http://www.ynbzzzz.cn/zonghexinwen/2021/0210/351.html